頻度　あまりみない

ＧＬエビデンスに基づく急速進行性腎炎症候群（RPGN）ガイドライン2020

治療のポイント

・血清中または腎糸球体で抗糸球体基底膜（GBM）抗体が陽性となる．

・急速に腎不全に進行するため，すみやかな治療導入が必要である．

・全身性ステロイド，シクロホスファミド，血漿交換の早期導入が提唱され一定の効果がみられるものの，予後不良である．

・腎炎は2015年より難病法による医療費助成の対象疾患（指定難病）として認定されている．

◆病態と診断

A病態

・糸球体基底膜の自己抗体である抗GBM抗体がGBM局所で免疫複合体を形成し血管炎を惹起することにより急速進行性糸球体腎炎（RPGN：rapidly progressive glomerulonephritis）を呈する疾患である．

・抗GBM病は，腎臓のGBMを障害する抗GBM腎炎，肺毛細血管基底膜を障害する抗GBM肺胞出血，腎と肺の双方を障害する