混合性結合組織病

mixed connective tissue disease（MCTD）

桑名正隆

（日本医科大学大学院教授・アレルギー膠原病内科学）

頻度　あまりみない

ＧＬMCTD（混合性結合組織病）診療ガイドライン2021

治療のポイント

・症状は多彩で，個々の患者で大きく異なるため，臓器病変の分布と重症度を勘案した個別化医療を実践する．

◆病態と診断

・レイノー現象または手指・手背の腫脹，抗U1RNP抗体陽性を有し，全身性エリテマトーデス，全身性強皮症，多発性筋炎/皮膚筋炎の症状が混在する疾患概念．

・固有病態として，肺動脈性肺高血圧症，三叉神経障害，無菌性髄膜炎がある．

・診断，重症度分類には「MCTD（混合性結合組織病）診療ガイドライン2021」を用いる．

◆治療方針

　全身性エリテマトーデス，全身性強皮症，多発性筋炎/皮膚筋炎様症状に対する治療は，基本的に各々の疾患のガイドラインに準じて行う．グルココルチコイド（GC）の有効な病態と無効な病態に分け，免疫抑制療法の効果が期待できる病変では重症度に応じて治療強度を調整する．治療の基本はGCだが，

初出:今日の治療指針2024年版 発行:2024年1月

収載:医学書院 医療情報サービス（2024年11月7日　掲-ID：c24_05343-00_a014z0008）