結節性多発動脈炎

polyarteritis nodosa（PAN）

石井智徳

（東北大学病院臨床研究推進センター・特任教授）

頻度　あまりみない

ＧＬ血管炎症候群の診療ガイドライン（2017年改訂版）

治療のポイント

・明確なマーカーが存在せず確定診断が困難な疾患であり，本疾患を疑った場合は，可能な限りすみやかに専門医にコンサルトする．

・まず，限局性か全身性か，また軽症か重症かなど疾患の病態を把握し，病態に合わせた治療の選択を行う．

・全身性の重症例では，免疫抑制薬の併用が必要となる．

◆病態と診断

A病態

・病理的には，罹患血管に好中球および単核球が浸潤するが，急性期病変としてフィブリノイド壊死と内外弾性板の断裂の存在が重要である．同一血管内に，急性期病変とともに内・中膜の線維化などの瘢痕期病変が同時に存在することも特徴とされる．

・罹患血管が中小型血管であり，これに伴う罹患部位の阻血症状が出現する．一方，血管壁が脆弱となることに伴い動脈瘤が形成され，破裂するリスクが発生する．

・欧米においてはB型肝炎との関連が報告されているが

初出:今日の治療指針2024年版 発行:2024年1月

収載:医学書院 医療情報サービス（2024年11月7日　掲-ID：c24_05343-00_a014z0010）