再発性多発軟骨炎

relapsing polychondritis（RP）

河野　肇

（帝京大学教授・内科学）

頻度　あまりみない

治療のポイント

・寛解導入時には重症度に応じて副腎皮質ステロイドと免疫抑制薬，生物学的製剤の使用を考慮する．

・寛解維持期には副腎皮質ステロイドの漸減中止を試みる．必要があれば免疫抑制薬を使用する．

◆病態と診断

A病態

・再発性多発軟骨炎は主に全身の軟骨構造，特に耳，鼻，目，関節，呼吸器などに炎症を起こす自己免疫，自己炎症性疾患である．耳介の炎症，鞍鼻様の変形など軟骨破壊が典型的な症状である．

・病因病態として，軟骨の細胞外マトリックス成分に対する自己免疫および微小血管の血管炎が想定されている．約1/3が軟骨炎以外の全身性血管炎，リウマチ性疾患，炎症性腸疾患，自己免疫疾患を有する．

・本邦では男性患者の73％にUBA1遺伝子の体細胞変異が報告され，変異例では軟骨炎以外の全身症状を示す．UBA1遺伝子の体細胞変異は自己炎症性疾患VEXAS症候群の原因であり，特に骨髄異形成症候群を伴う再

初出:今日の治療指針2024年版 発行:2024年1月

収載:医学書院 医療情報サービス（2024年11月7日　掲-ID：c24_05343-00_a014z0022）