好酸球性筋膜炎

eosinophilic fasciitis（Shulman's syndrome）

土橋浩章

（香川大学医学部附属病院膠原病・リウマチ内科・病院教授）

頻度　あまりみない

ＧＬ好酸球性筋膜炎 診断基準・重症度分類・診療ガイドライン（2016）

ＧＬ全身性強皮症・限局性強皮症・好酸球性筋膜炎・硬化性萎縮性苔癬の診断基準・重症度分類・診療ガイドライン（2017）

治療のポイント

・皮膚硬化の残存や関節拘縮によるADLの低下が起こらないように，早期に治療介入する．

・治療は副腎皮質ステロイドが基本となるが，治療抵抗例や副腎皮質ステロイドの継続が困難な場合には免疫抑制薬を併用する．

・関節の拘縮予防または改善のためにリハビリテーションを促す．

◆病態と診断

A病態

・四肢を中心として対称性に，板状の皮膚硬化と関節の運動制限を，急性あるいは亜急性に発症する．

・好発年齢は30～60歳代で，男女比はやや男性に多い．

・病理組織学的には好酸球浸潤が特徴的であるが，局所的かつ一過性のこともあり診断に必須ではない．

・皮膚症状として，皮膚が硬くなることで静脈部分が凹む（groov

初出:今日の治療指針2024年版 発行:2024年1月

収載:医学書院 医療情報サービス（2024年11月7日　掲-ID：c24_05343-00_a014z0024）