頻度　あまりみない（発症率は人口10万対年間1.15人）

ＧＬギラン・バレー症候群，フィッシャー症候群診療ガイドライン2013

ニュートピックス

・GBSでは，約70％が先行感染症状後に神経症状を発症する．近年の話題としてCOVID-19に関連してGBSを発症する症例があり，その臨床像として約7割が古典的GBS（左右対称性の急性の四肢筋力低下を中核症状とし，感覚障害を伴う）を呈し，電気生理学的分類には約6～7割が急性炎症性脱髄性ポリニューロパチー（AIDP：acute inflammatory demyelinating polyneuropathy）を示すとされる．

治療のポイント

・先行感染後の急性進行性の四肢筋力低下など，特徴的な病歴からGBSを考えた際は，すみやかに専門医の診療を受けるのが望ましい．

・治療が必要な重症例では，できるだけ早期に治療を開始する．

・直ちに治療開始とならなくても，症状が急激に進行している場合には，呼吸筋麻痺や血圧変動，致死性不整脈などの自律神経症状の合併を考慮し，呼吸・循環動態のモニタリングやICU管理を検討する．

・臨床的予後関連因子をスコア化した予後予測ツールとして，GBS発症後3，6か月の独歩不能を予測するmodified EGOS（mEGOS）と，1週間以内に人工呼吸器管理となる可能性を予測するEGRISがあり，治療方針決定や病状説明に役立つ．

◆病態と診断

A病態

・約70％で胃腸炎や上気道炎などの先行感染の病歴がある．最も多い感染病原体はカンピロバクター（Campylobacter jejuni）で，鶏生肉摂取後に下痢を呈することが多い．その他上気道症状を示すサイトメガロウイルスや伝染性単核球症（EBウイルス），最近ではジカウイルスやSARS-CoV-2が先行感染病原体として挙げられる．

・先行感染に対する免疫応答に関連して糖脂質抗体が産生され，神経