多巣性運動ニューロパチー

multifocal motor neuropathy（MMN）

古賀道明

（山口大学大学院准教授・臨床神経学）

頻度　あまりみない

ＧＬ慢性炎症性脱髄性多発根ニューロパチー，多巣性運動ニューロパチー診療ガイドライン2013

治療のポイント

・初期治療・維持治療のどちらも免疫グロブリン大量静注（IVIg：intravenous immunoglobulin）療法が治療の中心である．

・治療効果がみられない場合には，まず診断を見直すべきである．

◆病態と診断

A病態

・感覚障害を伴わない，左右非対称性の上肢遠位部筋力低下と筋萎縮を主徴とする後天性の慢性末梢神経障害で，神経伝導検査で伝導ブロックなど局所性の脱髄所見を呈することが特徴である．

・筋力低下の分布は多発性単神経障害のパターンであることを原則とし，緩徐進行性の経過を示す．

・罹患筋の萎縮や線維束性収縮をしばしば伴う．

・維持療法を継続しても，神経障害は緩徐かつ進行性に増悪することが多い．

B診断

・神経伝導検査で伝導ブロックを証明することが診断に最も重要であるが，みられ

初出:今日の治療指針2024年版 発行:2024年1月

収載:医学書院 医療情報サービス（2024年11月7日　掲-ID：c24_05343-00_a015z0064）