天疱瘡，水疱性類天疱瘡，ジューリング疱疹状皮膚炎

pemphigus，bullous pemphigoid，and dermatitis herpetiformis

高橋勇人

（慶應義塾大学准教授・皮膚科学）

Ⅰ．天疱瘡

頻度　あまりみない

ＧＬ天疱瘡診療ガイドライン（2010）

治療のポイント

・直接蛍光抗体法による診断を確実につけたうえで治療を行うことが最も重要である．

・プレドニゾロン10mg/日以下の内服および最低限の補助療法（免疫抑制薬など）の併用で症状がでない寛解状態を維持できることを目標として，適切な強度の初期治療で寛解導入を目指す．

◆病態と診断

A病態

・重層扁平上皮に発現する上皮間細胞接着分子であるデスモグレイン1あるいは3に対するIgG型自己抗体により生じる自己免疫疾患である．

B診断

・臨床症状（皮膚，口腔内のびらん・水疱），病理所見（棘融解像），免疫学的所見（IgGの角化細胞表面への沈着か抗デスモグレイン抗体の存在）から診断する．

◆治療方針

　治療導入期と治療維持期に分けて，治療方針をたてる．

A治療導入期（病勢がコントロールされ，ステロイド減量ができるまでの治療初期．治療開始からおよそ2～4週間）

　治療中の病勢は全身の臨床症状をスコア化したPemphigus Disease Area Index（PDAI）にて評価する．

　治療開始前に糖尿病，高血圧，消化管潰瘍，感染症などの合併症の検索を十分に行う必要がある．免疫抑制薬開始前には，悪性腫瘍の全身検索を行う．

Px処方例　重症・中等症の場合（体重60kg）．下記を併用する．

　プレドニゾロン（プレドニン薬）錠（5mg）　朝食後1回8錠　昼食後1回4錠　1日2回

　アザチオプリン（アザニン薬）錠（50mg）　1回1錠　1日2回　朝・夕食後保外

B治療維持期（病勢がコントロールされ，ステロイド減量を行いながら治療を維持する時期）

　プレドニゾロン10mg/日以下の内服を目指して，漸減する．

Px処方例　再燃例や難治例では，下記を用いる．

　リツキシマブ（リツキサン薬）注　1回1,000mg　2週間隔で2回　点滴静注

Ⅱ．類天疱瘡

頻度　あまりみない

Ｇ

初出:今日の治療指針2024年版 発行:2024年1月

収載:医学書院 医療情報サービス（2024年5月17日　掲-ID：c24_05343-00_a020z0025）