皮膚アミロイドーシス

cutaneous amyloidosis

山本俊幸

（福島県立医科大学主任教授・皮膚科学）

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治療のポイント

・皮膚アミロイドーシスのタイプを勘案し，外用薬で効果が期待できるのかを見きわめる．

・かゆみのコントロールが最大の問題となる．

◆病態と診断

A病態

・アミロイド線維の前駆蛋白が皮膚に沈着することにより起こる．

・アミロイド苔癬と斑状アミロイドーシスではアミロイドの前駆蛋白はケラチン由来である．

・結節性アミロイドーシスでは，皮膚に浸潤する形質細胞から産生された免疫グロブリンL鎖由来のアミロイドが結節を形成する．

B診断

・生検組織を用いてダイロン，コンゴレッド，ダイレクト・ファースト・スカーレット染色などでアミロイド沈着を確認する．臨床的に，アミロイド苔癬，斑状アミロイドーシス，結節性アミロイドーシスに分かれる．

◆治療方針

Aアミロイド苔癬，斑状アミロイドーシス

1．外用療法

　副腎皮質ステロイド，ヘパリン類似物質含有製剤，ジメチルスルホキシド（50％～原液）の単純塗布または密閉療法を行う．

Px処方例　下記のいずれかを用いる．

1）ジフルプレドナート（マイザー薬）軟膏　1日2回　単純塗布

2）ヘパリン類似物質（ヒルドイド薬）ソフト軟膏　1日1回　密封療法

2．内服療法

　かゆみに対して抗ヒスタミン薬内服．重症例には紫外線療法やシクロスポリン内服も試みられるが，効果不十分例も多い．

Px処方例　1）を用いる．効果が不十分なとき，2）を用いる．

1）オロパタジン（アレロック薬）OD錠（5mg）　1回1錠　1日2回　朝・夕食後

2）シクロスポリン（ネオーラル薬）カプセル（50mg）　1回2カプセル　1日2回　朝・夕食後保外

3．光線療法

　ナローバンドUVB照射（週1回）．

B結節性アミロイドーシス

　切除または炭酸ガスレーザーによる除去を行う．

■患者説明のポイント

・全身症状はないが，難治であり，長期の治療を要することを説明する．

・入浴時，ボディブラシやナイロンタオルの使用を控えるよう指導

初出:今日の治療指針2024年版 発行:2024年1月

収載:医学書院 医療情報サービス（2024年5月17日　掲-ID：c24_05343-00_a020z0034）