皮膚アミロイドーシス

cutaneous amyloidosis

山本俊幸

（福島県立医科大学主任教授・皮膚科学）

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治療のポイント

・皮膚アミロイドーシスのタイプを勘案し，外用薬で効果が期待できるのかを見きわめる．

・かゆみのコントロールが最大の問題となる．

◆病態と診断

A病態

・アミロイド線維の前駆蛋白が皮膚に沈着することにより起こる．

・アミロイド苔癬と斑状アミロイドーシスではアミロイドの前駆蛋白はケラチン由来である．

・結節性アミロイドーシスでは，皮膚に浸潤する形質細胞から産生された免疫グロブリンL鎖由来のアミロイドが結節を形成する．

B診断

・生検組織を用いてダイロン，コンゴレッド，ダイレクト・ファースト・スカーレット染色などでアミロイド沈着を確認する．臨床的に，アミロイド苔癬，斑状アミロイドーシス，結節性アミロイドーシスに分かれる．

◆治療方針

Aアミロイド苔癬，斑状アミロイドーシス

1．外用療法

　副腎皮質ステロイド，ヘパリン類似物質含有製剤，ジメチルスルホキシド（50％～原液）の単純塗布または密

初出:今日の治療指針2024年版 発行:2024年1月

収載:医学書院 医療情報サービス（2024年11月7日　掲-ID：c24_05343-00_a020z0034）