小児の特発性血小板減少性紫斑病

idiopathic thrombocytopenia（ITP）in children

今井千速

（富山大学附属病院教授・小児科）

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ＧＬ小児免疫性血小板減少症診療ガイドライン 2022年版

治療のポイント

・血小板数だけにとらわれず，出血症状の程度により治療方針を決定する．

・長期少量のステロイド投与は行わない．

・成人と異なりヘリコバクター・ピロリの関与はきわめて限られている．

◆病態と診断

A病態

・血小板表面抗原の潜在性ペプチドに対する自己抗体（抗血小板抗体）により，血小板破壊と産生障害をきたす疾患である．特に小児ではウイルス感染などを契機とすることが多い．

・近年では，免疫性血小板減少症（ITP：immune thrombocytopenia）の用語が用いられることが多い．

・発症から3か月間を新規診断ITP，3～12か月を持続型ITP，12か月以降を慢性ITPと呼称する．小児ITPの多くはself-limitedであり，診断6か月以降も寛解しないITPは2割程度とされるが，さらにその一部は数年かけての自然軽快が期待される．

B診断

・紫斑（点状出血あるいは斑状出血），口腔内出血，鼻出血，下血，血尿，月経過多などの出血症状があり，貧血や好中球減少を伴わない血小板単独の減少（10万/μL未満）がある場合に疑う．

・血小板減少をきたしうる各種疾患の除外が診断の原則である．

・必ず塗抹標本の目視を行い，凝集によるみせかけの異常値の可能性を否定する〔例：EDTA（ethylenediaminetetraacetic acid）依存性偽性血小板減少症〕．血小板サイズにも注意を払う（例：巨大血小板を伴う先天性血小板減少症）．

・有用な疾患特異的マーカーはない．典型例では骨髄穿刺は必須ではない．

◆治療方針

　患者および家族の健康に関連した生活の質（HRQOL：health-related QOL）の改善を目標の1つに定め，治療選択に反映する．修正Buchanan分類（Grade 0～5に分類．小児免疫性血小板減少症治療ガ

初出:今日の治療指針2024年版 発行:2024年1月

収載:医学書院 医療情報サービス（2024年5月17日　掲-ID：c24_05343-00_a023z0033）