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ＧＬ川崎病急性期治療のガイドライン（2020年改訂版）

ＧＬ2020年改訂版　川崎病心臓血管後遺症の診断と治療に関するガイドライン

治療のポイント

・免疫グロブリン大量静注療法（IVIG：intravenous immunoglobulin）とアスピリン（ASA）による初期治療を，遅くとも第7病日までに開始する．

・IVIG不応予測例には，プレドニゾロンまたはシクロスポリンの併用が推奨される．

・初期治療に不応の場合は，追加治療により第9病日までの解熱を目指す．

・冠動脈瘤の重症度を内径で分類し，ASAやワルファリンで血栓を予防する．

◆病態と診断

A病態

・4歳以下の乳幼児に好発する原因不明の血管炎症候群である．

・冠動脈拡大・瘤（以下，冠動脈瘤と記載）を無治療では20～30％に，適切な治療を行っても2～3％に認める．

・病理学的には，第8～10病日に汎動脈炎が生じ，第10～12病日に冠動脈瘤が出現する．

・冠動脈瘤の経過は，縮小・退縮（内径の正常化），不変，閉塞，狭窄などさまざまである．

・「川崎病診断の手引き（改訂第6版）」（2019年）により，6つの主要症状のうち5つ以上を呈する場合，川崎病と診断する．

・主要症状：①発熱，②両側眼球結膜充血，③口唇紅潮，いちご舌，口腔咽頭粘膜のびまん性発赤，④発疹（BCG接種痕の発赤を含む），⑤四肢末端の変化；（急性期）手足の硬性浮腫・手掌足底または指趾先端の紅斑，（回復期）指先からの膜様落屑，⑥急性期における非化膿性頸部リンパ節腫脹．

・主要症状が4つでも，他の疾患が否定され心エコーで冠動脈瘤（内径のZスコア2.5以上または実測値で5歳未満3.0mm以上，5歳以上4.0mm以上）を呈する場合は川崎病と診断する．

・主要症状が4つで冠動脈瘤がない，あるいは3つ以下の場合は不全型川崎病と診断する．

　急性期治療の目的は，発熱な