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治療のポイント

・若年性特発性関節炎（JIA）には①全身型，②少関節炎，③リウマトイド因子（RF：rheumatoid factor）陰性多関節炎，④RF陽性多関節炎，⑤乾癬性関節炎，⑥付着部炎関連関節炎，⑦未分類関節炎の7病型がある．

・②，③，④をまとめて関節型JIAとよび，全身型JIAとは病態や治療，合併症などが異なる．

・全身型JIAにおいて，マクロファージ活性化症候群（MAS：macrophage activation syndrome）の合併は全身状態の悪化につながる．

・全身型JIA治療の中心はグルココルチコイドであり，難治例は生物学的製剤の適応となる．

・関節型JIAのなかでも少関節炎，抗核抗体陽性例などではぶどう膜炎の発症に注意する．

・関節型JIA治療の中心はメトトレキサート（MTX）であり，難治例やMTX使用困難例には生物学的製剤が適応となる．

◆病態と診断

A病態

・全身型JIAは自然免疫の異常が基となり，IL-1，IL-6，IL-18などの炎症性サイトカインが関与している．関節症状があるとは限らず，発熱や紅斑，リンパ節腫脹などの全身性症候が目立つ．

・関節型JIAは獲得免疫の異常を背景として，抗核抗体やRF，抗環状シトルリン化ペプチド（CCP：cyclic citrullinated peptide）抗体などが陽性になる例がある．一般的にRFや抗CCP抗体陽性例は関節予後が悪い．

・全身型JIAは不明熱の鑑別が必要で，感染症や腫瘍性疾患，血管炎症候群などを除外する．

・関節痛の鑑別は感染症や腫瘍性疾患，整形外科的疾患，精神・神経疾患など多岐にわたる．「小児の疼痛性障害」の項（→）も参照されたい．RF陽性はJIA全体の約20％である．関節超音波検査やMRIなどの画像検査が有用である．

　JIAの治療目的は関節炎を制御し関節破壊を防ぐことである