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22 ANCA関連血管炎

ANCA関連血管炎

抗好中球細胞質抗体(ANCA)が陽性となりやすい小血管炎の代表的疾患群である.

ANCAが高力価であればANCA関連血管炎が強く示唆されるが,感染性心内膜炎や他のリウマチ性疾患を鑑別する必要がある.

臨床像の違いにより好酸球性多発血管炎性肉芽腫症(EGPA),多発血管炎性肉芽腫症(GPA),顕微鏡的多発血管炎(MPA)の3つを順に鑑別する.

病理所見ではMPAではフィブリノイド壊死を伴う白血球破砕性血管炎が認められる.GPAでは加えて肉芽腫を認める.EGPAではさらに好酸球浸潤を認める.

PR3-ANCA陽性ならばGPAの可能性が上がり,MPO-ACNA陽性ならばMPAやEGPAの可能性が上がるが,ANCAのサブタイプのみでこれらの分類は困難である.

ANCA関連血管炎を疑うべき病態

ANCA関連血管炎の所見

ANCA関連血管炎の皮膚粘膜所見

ANCA関連血管炎と

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