血管内悪性リンパ腫（intravascular lymphoma：IVL）の臨床所見

◉悪性リンパ腫のなかでも腫瘤形成を来さない血管内悪性リンパ腫は診断が難しい．

◉肝脾腫を伴う不明熱，血球貪食症候群，発熱を伴う肺塞栓様呼吸不全，発熱を伴う脳卒中様症状はよく知られたIVLのパターンである．

●悪性リンパ腫（IVLに限らない）の年齢階級別罹患率（2018年）図

▶IVLの平均年齢は64歳［0.4-90］歳，男女差はない．B細胞系腫瘍が91.9％を占める〔Cancer Med. 2014 Aug；3（4）：1010-24. PMID：24931821▶（メタ解析）〕．

●臨床所見

▶神経病変や皮膚所見が目立つ古典的なWestern typeと，骨髄病変・血球貪食症候群，脾腫，多臓器不全を呈しやすいAsian typeが知られる〔An Bras Dermatol. 2021 Jan-Feb；96（1）：72