病態
全身の皮膚(90%以上)に紅斑,紅潮を生じた状態を紅皮症という.種々の程度の落屑を伴う.剝脱性皮膚炎(exfoliative dermatitis)ともいう.さまざまな疾患に続発するが,紅皮症に至る共通の病態は不明である.全身の皮膚毛細血管を拡張させる何らかの因子の存在が示唆される.
【頻度】年間発生率は10万人あたり1~13人,男女比2~5:1と男性に多く,好発年齢は42~61歳である.
【病因・発症機序】既存の皮膚疾患の増悪,薬剤,内臓悪性腫瘍が原因となることが多い(表4-4)図.真菌感染症や疥癬に注意する.自己免疫性水疱症も紅皮症を呈しうる.悪性腫瘍続発性紅皮症として,菌状息肉症やSézary症候群,成人T細胞白血病・リンパ腫などの血液疾患に注意する.
【臨床症状】悪寒,発熱,脱水,低蛋白血症,電解質異常,全身の浮腫,倦怠感,表在リンパ節腫脹,深在リンパ節腫脹などの全身症状を呈する.リンパ節腫脹をみたときは,反応性か腫瘍性かを鑑別する.
【特に注意すべき臨床症状】①胸腺腫に皮膚症状・難治性下痢・肝機能障害をみたらthymoma-associated multiorgan autoimmunity(TAMA)を疑う.②丘疹-紅皮症(太藤病)は特殊な紅皮症である.高齢男性に多い.敷石状の充実性丘疹が多発・融合し,紅皮症化する.しばしば皺襞を避ける紅斑がみられる.これはdeck chair signと表現されるが,本疾患に特異的な所見ではない.悪性リンパ腫や薬剤に注意する.③小児の紅皮症はまれだが,原因が明らかなことが多い.角化異常症や免疫不全症などの遺伝性疾患,ブドウ球菌性熱傷様皮膚症候群などの感染症を見逃さない.
診断
基礎疾患,既存の皮膚疾患がないか問診する.粘膜を含め注意深く観察する.真菌感染,疥癬を除外する.薬歴は重要である.
【鑑別診断】表4-4図に鑑別診断を列挙した
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