Behçet病 | 医学書院_医療情報サービス

病態

　Behçet病は皮膚，粘膜・眼などの臓器に炎症を生じる原因不明の疾患である．発症機序として，環境因子や遺伝因子など複数の因子の関与が推測されている．環境因子として居住地域，細菌やウイルスの持続感染，気候などの関与が推測されている．遺伝因子として，ゲノムワイド解析でIL-23，IL-10領域の異常が明らかにされている．そのほか，遺伝子多型解析でTLR4遺伝子変異が認められている．また，患者の約半数でHLA-B51が陽性である．

【臨床症状】Behçet病は口腔内アフタ性潰瘍，外陰部潰瘍，皮膚症状を呈し，眼をはじめ多臓器に炎症を生じる．

1．口腔内アフタ性潰瘍(図6-10)図

　ほぼすべての患者の初発症状，あるいは経過中に生じる粘膜症状であり，口唇・舌・頰粘膜・歯肉部・口蓋に多発する．時に咽頭にも生じ，これらは痛みを生じる．アフタは初期に浮腫紅斑であるが，中心に潰瘍を生じ，次第に上皮化する．その形態より小アフタ型，大アフタ型，疱疹型に分類される．Behçet病ではしばしば大アフタ型で大きい穿掘性の潰瘍となり，また短期間に多発する．小アフタ型の場合には，再発性口腔内アフタ(RAS：recurrent aphthous ulcer)と臨床症状が類似している．またほかの鑑別として口唇ヘルペスがある．

2．外陰部潰瘍

　Behçet病の初発症状としてしばしばみられる．男性では陰囊，女性では陰唇に生じることが多い．穿掘性の潰瘍であり，激痛を伴う．しばしば多発し，再発する．鑑別に単純ヘルペスが挙がる．

3．皮膚症状

　結節性紅斑(図6-11)図，毛囊炎(痤瘡)様皮疹，血栓性静脈炎，針反応がある．①結節性紅斑様皮疹：Behçet病で最も多い皮膚症状である．下腿や前腕に生じる紅色結節で，短期間に生じ，2週間以内に消褪する．自発痛，圧痛がある．結節性紅斑はBehçet病以外でも，咽頭炎などの急性炎症に続