毛孔性紅色粃糠疹 | 医学書院

病態

　Griffithsは，本症を発症時期と臨床像から5型に分類したが，その後6型(HIV関連型)が加えられ，現在6型に分類されている．1型(古典的な成人発症型)が，全体の約半数を占め，1～3年で自然治癒する．2型(非定型の成人発症型)は経過が長く，魚鱗癬様の臨床像を示す．3型(古典的な若年発症型)は若年発症例で，1～3年で自然治癒することが多い．4型(限局性の若年発症型)では，肘や膝などに角化性紅斑と毛孔性丘疹を生じる．5型(非定型の若年発症型)は幼小児期に発症し，慢性の経過をとり，常染色体性優性遺伝性で，CARD14の機能獲得変異による自己炎症性角化症である．

【頻度】発症年齢は，小児期と40～60歳の成人にピークが認められる．男女差はない．

【病因・発症機序】病因は多くの症例で不明であるが，5型はCARD14の機能獲得変異による．遺伝子CARD14によってコードされる蛋白CARD14は，表皮細胞に発現しNFκBを活性化するが，CARD14の機能獲得変異を有する患者では表皮でNFκBシグナル経路の過剰活性化をきたし，自己炎症性角化症としての本症5型を発症する．6型は，HIV感染が病因である．本症の一般的な発症のトリガーとして，ウイルス感染，細菌感染，自己免疫性疾患，悪性腫瘍，CARD14のバリアントが知られている．

【臨床症状】四肢伸側，胸腹部を中止に多発する，紅色調の角化性丘疹，局面で鱗屑を伴う．発赤を伴う角化性の局面内に角化性小丘疹が多発し，おろし金様を呈することもある．掌蹠では角化と発赤が顕著である．時に紅皮症化する．自覚症状はないことが多い．

診断

【鑑別診断で想起すべき疾患】乾癬との鑑別が重要である．幼児期発症の難治例では，魚鱗癬，変動性進行性紅斑角皮症との鑑別が必要である．皮膚T細胞リンパ腫，掌蹠角化症，脂漏性皮膚炎，薬疹，アトピー性皮膚炎なども鑑別診断に挙げられる．