毛孔性紅色粃糠疹 | 医学書院

病態

　Griffithsは，本症を発症時期と臨床像から5型に分類したが，その後6型(HIV関連型)が加えられ，現在6型に分類されている．1型(古典的な成人発症型)が，全体の約半数を占め，1～3年で自然治癒する．2型(非定型の成人発症型)は経過が長く，魚鱗癬様の臨床像を示す．3型(古典的な若年発症型)は若年発症例で，1～3年で自然治癒することが多い．4型(限局性の若年発症型)では，肘や膝などに角化性紅斑と毛孔性丘疹を生じる．5型(非定型の若年発症型)は幼小児期に発症し，慢性の経過をとり，常染色体性優性遺伝性で，CARD14の機能獲得変異による自己炎症性角化症である．

【頻度】発症年齢は，小児期と40～60歳の成人にピークが認められる．男女差はない．

【病因・発症機序】病因は多くの症例で不明であるが，5型はCARD14の機能獲得変異による．遺伝子CARD14によってコードされる蛋白CARD14は，