水疱性類天疱瘡 | 医学書院_医療情報サービス

病態

　水疱性類天疱瘡は70歳代以上の高齢者に好発する，最も頻度の高い自己免疫性水疱症である．表皮基底膜部にIgG自己抗体や補体が沈着する表皮下水疱症で，皮膚や粘膜に水疱が生じる．

【病因・発症機序】表皮基底膜部のヘミデスモソームの構成蛋白であるBP180(ⅩⅦ型コラーゲン：COL17)やBP230に対する自己抗体によって生じる．近年，dipeptidyl peptidase-4(DPP-4)阻害薬や免疫チェックポイント阻害薬の使用に伴う発症例が増加している．

【臨床症状】全身に瘙痒を伴う浮腫性紅斑や緊満性水疱，びらんが多発する(図10-3)図．紅斑が乏しい非炎症性の症例もある(図10-4)図．約10～20％の患者では口腔などの粘膜に水疱やびらんを生じる．

診断

【鑑別診断で想起すべき疾患】多発性の水疱をきたしうる疾患(多形紅斑や薬疹，虫刺症，疥癬など)のほか，他の自己免疫性水疱症(天疱瘡，後天性表皮水疱症など)を鑑別する必要がある．

【必要な検査とその所見】①病理組織学的に表皮下水疱を確認するとともに，蛍光抗体直接法や間接法，CLEIA(ELISA)法により抗表皮基底膜部抗体(抗BP180抗体，抗BP230抗体)を証明する．②病理組織では表皮下水疱を呈し，水疱内および真皮に好酸球を混じる炎症細胞浸潤を認める．③蛍光抗体直接法では，表皮基底膜部へIgGおよび補体の線状沈着を認め，蛍光抗体間接法では患者血中に抗表皮基底膜部自己抗体(IgG)を検出する．この自己抗体は1M食塩水剝離皮膚の表皮側に反応する．④抗BP180NC16A抗体と抗BP230抗体を検出するCLEIA(ELISA)法が開発されており，現在，前者のみ保険収載されている．抗BP180NC16A抗体価は病勢を反映するため治療効果の判定にも有用である．

治療

　まずBPDAI(bullous pemphigoid disease a