強皮症(2)限局性強皮症

Localized scleroderma

佐藤 伸一

（東京大学教授）

病態

　限局性強皮症(LSc)の本態は，「皮膚から骨にまで至る垂直方向の組織障害・破壊」であり，萎縮や皮膚硬化はその障害・破壊の結果生じるものであり，本症の本質ではない．Raynaud症状，肢端皮膚硬化，内臓病変を伴わないため全身性強皮症とは全く異なる疾患である．それゆえ本症の予後は良好である．しかし皮膚硬化が深部に及ぶと，患肢の萎縮・拘縮，顔面の変形，筋けいれん，小児では患肢の発育障害，頭部の場合には永久脱毛斑などが生じQOLを大きく障害する．

【病因】LScはBlaschko線に沿って出現する．1つのBlaschko線は，外胚葉原基の隆起である原始線条に沿って分布する，1つの前駆細胞に由来するため，その前駆細胞にDNAの軽微な体細胞突然変異が生じた場合，その前駆細胞に由来するBlaschko線は他のBlaschko線と遺伝子のレベルで異なることになり，体細胞モザイクが生じる．通常はその発現

初出:今日の皮膚疾患治療指針 第5版 発行:2022年3月

収載:医学書院 医療情報サービス（2024年11月7日　掲-ID：hif_04593-05_a013z0007）