皮膚筋炎 | 医学書院_医療情報サービス

病態

　皮膚筋炎(DM：dermatomyositis)は皮膚および筋に炎症を生じる疾患であり，代表的な合併症は間質性肺炎と悪性腫瘍である．DMの臨床像は多彩であり，複数のサブセットに分類される．DMの診療にあたっては，皮疹，検査所見，画像所見からどのサブセットかを見極め，適切な治療方針を立てることが重要である．

【頻度】有病率は10万人あたり3～8人，年間の新規発症数は1,000～2,000人と推定されている．男女比は1：3で発症のピークは5～9歳と50歳代の2峰性である．

【鑑別診断で想起すべき疾患】甲状腺機能低下症，薬剤(ステロイド，スタチン製剤)，神経筋疾患は筋力低下の原因となりうる．皮疹の鑑別として，接触皮膚炎，薬疹，成人Still病などが挙げられる．他の膠原病の合併(オーバーラップ症候群)に注意が必要である．

診断

【問診，理学的所見】

1．皮膚症状

　診断基準に含まれる皮疹はヘリオトロープ疹(両側性の上眼瞼の浮腫性紫紅色斑)とGottron丘疹・徴候(手指関節背面の紫紅色丘疹あるいは紫紅色斑で時に角化を伴う)(図12-14)図の2つであるが，それ以外にも多様な皮疹が出現する．手には爪上皮出血点，爪囲紅斑が高頻度にみられる(図12-14)図．抗MDA5抗体では逆Gottron徴候とよばれる手指関節の屈側あるいは手掌の紅斑がみられ，診断的価値が高い(図12-15)図．顔面では額や鼻翼，下顎などの脂漏部位にみられる脂漏性皮膚炎様の紅斑，蝶形紅斑に類似した頰部紅斑が出現する．耳介，耳前部，頸部にも好発する．体幹の皮疹は浮腫性紅斑，scratch dermatitis(むち打ち様紅斑ともよばれる)，多形皮膚萎縮(褐色～白色で毛細血管拡張を伴う皮膚の萎縮)が特徴で，Vサイン(前胸部)，ショール徴候(肩)ともよばれる(図12-16)図．痒みを伴うことが多い．Raynaud現象，mecha