混合性結合組織病

Mixed connected tissue disease：MCTD

簗場 広一

（医療法人社団どんぐり皮膚科副院長）

病態

　混合性結合組織病(MCTD)とは診断基準を満たさない全身性エリテマトーデス(SLE)様症状，全身性強皮症(SSc)様症状，多発性筋炎/皮膚筋炎(PM/DM)様症状を併せもち，なおかつ血清学的に抗U1-RNP抗体が検出される疾患である．海外ではMCTDは単なるオーバーラップ症候群の一部に過ぎないとして，疾患概念を否定する意見も多いが，わが国では独立した疾患として広く認識されている．

診断

　MCTDの診断に際しては，厚生労働省研究班による診断基準が用いられることが多い．Raynaud症状，手指の腫脹，肺高血圧症のいずれかに加え，抗U1-RNP抗体が陽性であり，なおかつSLE様所見，SSc様所見，PM/DM様所見のうち2つ以上の病態を伴う場合MCTDと診断できる．

【臨床症状からの診断】①Raynaud症状：寒冷刺激により手指血管のれん縮が起こり，典型的には三相性(白→紫→赤)の変化をみせる現

初出:今日の皮膚疾患治療指針 第5版 発行:2022年3月

収載:医学書院 医療情報サービス（2024年11月7日　掲-ID：hif_04593-05_a013z0010）