病態
四肢遠位(前腕や下腿)を中心とした急性あるいは亜急性の板状の皮膚硬化と,それに伴う関節拘縮を特徴とする.
【頻度】20~60歳に好発するが,小児や高齢発症例も報告されている.やや男性に多い.
【病因・発症機序】いまだ不明であるが,自己免疫疾患を合併することや高ガンマグロブリン血症を伴うことなどから自己免疫異常が関与すると考えられている.例えば,しばしば過度の運動や外傷の既往がみられることから,傷害された筋膜に生じる炎症と,組織から流出した抗原に対する自己免疫反応が原因である可能性がある.その他,薬剤や感染症が契機となりうる.
診断
peau d'orange(病変部皮膚での特徴的な腫脹と皺の形成)やGroove sign(表在静脈に沿って病変部皮膚が陥凹する)といった特徴的な臨床像,病理組織学的所見(筋膜の肥厚と好酸球浸潤をしばしば伴うリンパ球・マクロファージの浸潤),そして血液検査所見(
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