ムチン沈着症 | 医学書院_医療情報サービス

病態

　ムチンは，細胞外基質の成分で，酸性ムコ多糖(グリコサミノグリカン：GAG)からなる不溶性の粘液で，線維芽細胞から産生される．

【病因・発症機序】明らかな病因は不明だが，IL-1やTNF-α，TGF-βといったサイトカインが線維芽細胞を刺激することで，過剰に産生されたムチンが，膠原線維間に沈着し，浮腫や膠原線維の膨化，断裂を生じて症状を引き起こすと考えられている．

【臨床症状】表皮変化の少ない，非圧痕性の浮腫を認め，熱感，疼痛などの炎症所見は通常伴わず，症状により，丘疹や結節，局面，腫瘤などを形成する．

【病理組織学的検査】ムチンは，主に真皮に沈着する．HE染色では空隙としてみられ，特殊染色のアルシアンブルー(Alb)染色(pH 2.5)で青色，トルイジンブルー染色で赤紫色の異染性を示し，コロイド鉄で青色を示す．現在では，ムチンの構造が明らかになり，各種ムチン抗体による免疫染色も行われている．

診断

【鑑別診断で想起すべき疾患】粘液水腫性苔癬などの全身型は，全身性強皮症，それ以外の限局型の場合は，斑状強皮症，悪性リンパ腫，肉芽腫性疾患，円形脱毛症，真菌症など．

【問診で聞くべきこと】内分泌疾患(甲状腺機能異常や糖尿病)やウイルス感染，肝疾患，膠原病，血液疾患を含めた悪性腫瘍などの既往，また外傷や外科治療歴．

【臨床症状からの診断】①脛骨前粘液水腫：甲状腺機能亢進(Graves病，Basedow病)によることが多い．Graves病患者の0.5％程度(海外では約5％)にみられる．抗TSH受容体抗体による線維芽細胞のTSH受容体への刺激によるムチン産生亢進が原因と考えられている．両下腿前側面の硬結，結節で，非圧痕性浮腫を認め，左右対称で毛孔開大し，オレンジの皮様の外観で，多毛を呈する．足関節や膝までも生じることがある(図14-3)図．2次性のリンパ流障害を認める．②汎発性粘液水腫：甲状腺機