浮腫性硬化症 | 医学書院_医療情報サービス

病態

　項部から上背部にかけて非圧痕性の浮腫と硬化を認める疾患で，膠原線維間にムチンが沈着して真皮が肥厚することによる．

【頻度】まれ．主に，糖尿病に伴う型，感染に続発する型が多く，ほかにM蛋白血症などに伴う型に分類される．感染に続発する型は，小児や若年成人に多い．糖尿病性は，肥満の中年男性が多く，糖尿病患者の2.5～14％程度に発症する．

【病因・発症機序】病因は不明．糖尿病性は，微小血管障害のため局所酸素分圧が低下し，線維芽細胞のコラーゲン合成が促進される．また，糖尿病のインスリン抵抗性に伴う高インスリン血症も，線維芽細胞からのTGF-βを介したヒアルロン酸の産生を増加させる．感染に続発する型は溶連菌過敏症との関連が示唆されている．

【鑑別診断で想起すべき疾患】全身性強皮症，斑状強皮症，粘液水腫性苔癬，汎発性粘液水腫，アミロイドーシス，Cushing症候群，リンパ浮腫，心または腎疾患に伴う浮腫．

診断

【問診で聞くべきこと】数週間前までに遡り，先行する上気道炎などの感染症の有無を確認する．特に，溶連菌感染が最も多いが，他のウイルス性疾患や．細菌感染に続発することもある．糖尿病の有無，さらに外傷後や，腫瘍，膠原病などに伴うこともあるので確認する．

【臨床症状からの診断】項部，肩，上背部にかけて左右対称性に浮腫性の硬化がみられ，淡紅色調で光沢があり，圧痕を残さない(図14-5)図．首や肩の凝り，重圧感などを訴える．顔面にも生じることがあり，皺が寄らない，咀嚼や発音が障害されるなど，部位により可動域，運動の制限を認める．糖尿病性やM蛋白血症に伴う型は，ゆっくりと徐々に進行する．感染症に伴うものは上気道感染後，数週間後に症状が出現する．

【必要な検査とその所見】糖尿病の検査，ASO(antistreptolysin O)値，総蛋白，IgG，IgA，IgMの定量，増加があれば，免疫電気泳動を行う