病態
木村病は,末梢血好酸球増多と頭頸部領域の軟部組織腫脹を特徴とする慢性炎症性疾患である.比較的まれな疾患で,日本や中国など東アジアからの報告が大半を占め,欧米からの報告は少ない.性差は3~10:1と男性に多く10~30歳代に発症することが多い.
【病因・発症機序】好酸球浸潤とリンパ濾胞の増殖を特徴とする良性反応性疾患と考えられているが,病因と病態はいまだ不明である.本疾患にアレルギー疾患の合併が多いことや末梢血単核球からのinterleukin(IL)-4,IL-5,IL-13の産生増加がみられることよりTh2型の免疫応答の関与が推測されている.また,IgG4関連皮膚疾患との関連も示唆されている.
診断
【鑑別診断で想起すべき疾患】皮膚・軟部組織の悪性リンパ腫,好酸球性血管リンパ球増殖症(angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia:ALHE),多形
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