未分化多形肉腫/悪性線維性組織球腫

Undifferentiated pleomorphic sarcoma：UPS/Malignant fibrous histiocytoma：MFH

伊東 孝通

（九州大学講師）

病態

　悪性線維性組織球腫(MFH)は1964年に軟部肉腫の1疾患群として報告された．HE染色では多形性に富む細胞が増殖しており，その形態学的特徴から当初は線維組織球または線維芽細胞に起源をもつ腫瘍であろうとされた．かつてMFHは軟部肉腫のなかでは最も頻度の高い腫瘍だったが，その後の免疫組織学的染色や分子遺伝学的解析などの発達により，形態学的にMFHと診断されていたもののなかに別の分化傾向や起源をもつものが特定され，それらの腫瘍がMFHから除外されていった．現在では明らかな分化や起源が特定できないもののみを未分化多形肉腫(UPS)という名称に置き換えてよんでいる．なお，MFHの起源に関してはこれまでの研究で組織球由来を示唆する証拠はない．

　MFHの疾患概念が見直されていくなかで，2002年のWHO分類ではMFHはUPSと併記され同義語とされたが，2013年のWHO分類ではMFHという単語は消

初出:今日の皮膚疾患治療指針 第5版 発行:2022年3月

収載:医学書院 医療情報サービス（2024年11月7日　掲-ID：hif_04593-05_a025b002z0004）