原発性皮膚未分化大細胞リンパ腫 | 医学書院

病態

　原発性皮膚未分化大細胞リンパ腫(pcALCL)は大型で未分化な腫瘍細胞(anaplastic large cell)がシート状に増殖する組織学的形態を示すCD30陽性のリンパ腫である．2018年版のWHO-EORTC分類では同じくCD30陽性であるリンパ腫様丘疹症とともに，原発性皮膚CD30陽性T細胞リンパ増殖異常症(primary cutaneous CD30-positive T-cell lymphoproliferative disorders)というカテゴリーで分類されている．

【頻度】同分類ではpcALCLは皮膚T細胞リンパ腫の約8％を占め，5年生存率は95％とされている．

【病因・発症機序】ALCLに特徴的に発現するCD30分子はCD30リガンドが結合することによりシグナルが伝達される．この経路は生理的に細胞増殖，分化，または細胞死を誘導する．染色体6p25.3上のDUSP22-IRF4 locusの再構成が約25％の症例でみられる．

【臨床症状】さまざまな大きさの結節，腫瘤(潰瘍化することもあり)，丘疹，浸潤性紅斑を示す(図25-7)図．約60％の症例は単発であるが，多発例も約40％にみられる．リンパ腫様丘疹症のように自然消褪することもある．

診断

　組織所見では真皮内に大型異型細胞がシート状に増殖し，表皮向性を欠くことが多い．大型異型細胞に混じって好酸球などがみられる．通常CD4陽性，CD8陰性，CD30陽性，CD25やCD56は陽性のこともある．細胞傷害性因子は通常陽性である．皮膚原発のものはALK陰性，EBER陰性，CCR4は陽性の場合がある．CD30陽性細胞の浸潤は菌状息肉症でもしばしばみられるが，ALCLでは皮膚浸潤腫瘍細胞の75％以上がCD30陽性であることが必要である．臨床的にリンパ腫様丘疹症が否定され，診断時に皮膚外病変を認めなければpcALCL