原発性皮膚未分化大細胞リンパ腫

Primary cutaneous anaplastic large cell lymphoma

管 析

（西日暮里駅前すが皮膚科院長）

病態

　原発性皮膚未分化大細胞リンパ腫(pcALCL)は大型で未分化な腫瘍細胞(anaplastic large cell)がシート状に増殖する組織学的形態を示すCD30陽性のリンパ腫である．2018年版のWHO-EORTC分類では同じくCD30陽性であるリンパ腫様丘疹症とともに，原発性皮膚CD30陽性T細胞リンパ増殖異常症(primary cutaneous CD30-positive T-cell lymphoproliferative disorders)というカテゴリーで分類されている．

【頻度】同分類ではpcALCLは皮膚T細胞リンパ腫の約8％を占め，5年生存率は95％とされている．

【病因・発症機序】ALCLに特徴的に発現するCD30分子はCD30リガンドが結合することによりシグナルが伝達される．この経路は生理的に細胞増殖，分化，または細胞死を誘導する．染色体6p25.3上のDUSP

初出:今日の皮膚疾患治療指針 第5版 発行:2022年3月

収載:医学書院 医療情報サービス（2024年11月7日　掲-ID：hif_04593-05_a026b002z0004）