血管免疫芽球性T細胞リンパ腫

Angioimmunoblastic T-cell lymphoma：AITL

河井 一浩

（新潟医療生活協同組合木戸病院部長）

病態

　濾胞ヘルパーT(Tfh：follicular helper T)細胞由来の末梢性T細胞リンパ腫であり，全身リンパ節腫大，節外病変，全身症状，およびリンパ節における多様な細胞浸潤，高内皮細静脈(HEV：high endothelial venule)と濾胞樹状細胞(FDC：follicular dendritic cell)の増生を特徴とする．免疫不全を伴い，ほぼ全例でEBV陽性B細胞の増生を認める．本邦では全悪性リンパ腫の約2％を占め，高齢者に多い．ほとんどの患者は進行期で診断され，一般に予後不良であるが，一部は長期生存する．半数近くに皮膚病変がみられる．

診断

【臨床症状】①全身リンパ節腫大，肝脾腫があり，発熱，発汗，体重減少などの全身症状を伴うことが多い．骨髄浸潤，浮腫，胸水，腹水，関節炎も多い．②皮膚病変は播種状紅斑丘疹が多く，薬疹やウイルス感染などによる急性発疹症との鑑別が必要に

初出:今日の皮膚疾患治療指針 第5版 発行:2022年3月

収載:医学書院 医療情報サービス（2024年11月7日　掲-ID：hif_04593-05_a026b002z0005）