皮膚B細胞リンパ腫 | 医学書院

病態

　皮膚を原発臓器とするB細胞リンパ腫で，原則としては，診断時に皮膚外病変のないものと定義される．いくつかの病型が含まれているが，原発性皮膚辺縁帯B細胞リンパ腫(PCMZL)，原発性皮膚濾胞中心リンパ腫(PCFCL)，原発性皮膚びまん性大細胞型B細胞リンパ腫(PCDLBCL)の3つが代表的であり，まれな病型として，血管内大細胞型B細胞リンパ腫(IVLBCL)，EBV陽性皮膚粘膜潰瘍(EBVMCU)が含まれる．病型が予後に直結し，PCMZL，PCFCL，EBVMCUは予後良好であり，PCDLBCL，IVLBCLは予後不良である．

【頻度】本邦では，皮膚リンパ腫の10％程度を占める．

診断

【鑑別診断で想起すべき疾患】肉芽腫性疾患や良性・悪性腫瘍，内臓癌の皮膚転移，感染症，潰瘍を形成する疾患など鑑別は多岐にわたる．

【臨床症状からの診断】①PCMZL，PCFCL，PCDLBCLは単発ないし多発する紅色結節，浸潤性紅斑，皮下硬結を呈する．PCMZL，PCFCLは頭頸部，上半身に多く，PCDLBCLは下肢に多い．②IVLBCLは紅斑，紫斑，血管拡張などを呈することもあるが，無疹のことが多い．中枢神経や肺浸潤を伴いやすく，不明熱の原因となり，他科から疑い例として，紹介されることが多い．③EBVMCUは免疫抑制薬，加齢，HIV感染などの免疫低下により発症し，粘膜，皮膚に孤発性の境界明瞭な不整形の浅い潰瘍を形成する．臨床症状のみで診断することは不可能である．

【病理組織学的検査】①PCMZL，PCFCLでは，真皮内に結節状にリンパ濾胞の形成を伴うB細胞の浸潤を認める．PCMZLでは，Bcl-2陽性Bcl-6陰性の小型のB細胞が増殖しており，リンパ濾胞内に小型のB細胞が入り込んでおり，濾胞構造が不明瞭化する．また，T細胞，好酸球，組織球など多彩な細胞浸潤を伴う．PCFCLでは，濾胞内の大型のBcl