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ＧＬ自己免疫性膵炎診療ガイドライン2020

治療のポイント

・原則として有症状の場合，ステロイド治療の適応となる．

・プレドニゾロンの経口投与が基本であり，0.6 mg/kg/日を2～4週間継続投与したのち，1～2週ごとに漸減する．

・寛解導入後，3年間を目途に低用量のステロイド維持療法を行う．

・ステロイドの長期投与に伴う副作用に対して，十分な注意が必要である．

　国際的には1型と2型に分類され，わが国では1型が大部分を占める．以下，1型について述べる．

◆病態と診断

A病態

・その発症に自己免疫機序の関与が疑われる膵炎であり，ステロイドが著効する．

・しばしば閉塞性黄疸で発症し，膵腫大や腫瘤を呈する．病理組織学的には著明なリンパ球・形質細胞浸潤，IgG4陽性形質細胞浸潤，花筵状線維化を特徴とする．

・IgG4関連疾患の膵病変と考えられており，硬化性胆管炎，涙腺・唾液腺病変，後腹膜線維症，腎