頻度　あまりみない

ＧＬ自己免疫性溶血性貧血診療の参照ガイド令和4年度改訂版（2023）

ニュートピックス

・補体C1sに対するモノクローナル抗体薬であるスチムリマブが，寒冷凝集素症（CAD：cold agglutinin disease）に対して保険承認された．本剤は，CADにおける溶血機序である補体古典経路を阻止することで貧血の改善をもたらす．ただし，赤血球凝集による末梢循環障害については直接の改善効果は期待できない．

治療のポイント

・温式AIHAについては副腎皮質ステロイドが第1選択となるが，CADについては副腎皮質ステロイドの効果は期待できず，保温が基本となる．

・致死的となり得る高度貧血に対しては，緊急対応として輸血を実施する．

・AIHAにはリンパ系腫瘍やSLEなどの基礎疾患がしばしば認められるため，その検索が必要である．これらの続発性AIHAについては基礎疾患の治療が基本となる．

◆病態と