3　三尖弁閉鎖症

tricuspid atresia

石川　司朗

（福岡輝栄会病院・循環器内科）

▼定義

‍　右房右室間の三尖弁口が完全に閉鎖した心疾患で，種々の程度で右室低形成を伴う(図3-94図a)．

▼病態

　発生学的には房室間の右方移動が障害され，心室中隔により三尖弁口が筋性閉鎖したと考えられる．PA/IVS同様，児の生存に心房間交通(PFO/ASD)が必須である．本疾患には心室中隔欠損，右室低形成，肺動脈狭窄または閉鎖，動脈管開存，大血管転位，大動脈弓異常(大動脈縮窄など)，左上大静脈遺残，僧帽弁裂隙などの合併が多い．組み合わせにより，肺血流減少型(強いチアノーゼ)と肺血流増加型(チアノーゼは軽度で心不全・肺高血圧が高度で放置すれば肺血管閉塞性病変が進行する)の2群がある．

▼疫学

　先天性心疾患の3％以下で，男児にやや多い(55％)．

▼分類

　Keith-Edwards分類がよく知られる．

▼診断

　生後1日よりチアノーゼおよび心雑音の聴取を50％以上の症例で認める．肺血流減少型と肺血流増

初出:新臨床内科学　第10版 発行:2020年3月

収載:医学書院 医療情報サービス（2024年11月7日　掲-ID：rng_03806-10_a003b007c003z0003）