5　IgG4関連疾患

IgG4-related disease

山本　元久

（東京大学医科学研究所附属病院・アレルギー免疫科特任准教授）

疾患を疑うポイント

●中高年男性に多い．

●身体所見として上眼瞼，顎下部の腫脹，画像所見で膵や腎などの臓器腫大を認める．

▼定義

　高IgG4血症と腫大した臓器に著明なIgG4陽性形質細胞浸潤と線維化を呈する全身性，慢性炎症性疾患．

▼病態

　Th2型(アレルギー性)炎症による臓器圧排症状が主体であるが，TGF(transforming growth factor)βを介した臓器線維化が緩徐に進行し，不可逆的な機能障害に陥る．

▼疫学

　わが国に約8,000～2万人の患者がいると推定されている．60歳以上の中高年男性に好発する．

▼分類(病変の分布)

‍　涙腺，顎下腺，膵が主な罹患臓器である．これらに下垂体炎，甲状腺炎，気管支・肺炎(IgG4関連呼吸器疾患)，胆管炎(IgG4関連硬化性胆管炎)，腎炎(IgG4関連腎臓病)，大動脈周囲炎，前立腺炎などを合併する．

▼診断

　診断には，IgG4関連疾患包括診断基準(表

初出:新臨床内科学　第10版 発行:2020年3月

収載:医学書院 医療情報サービス（2024年11月7日　掲-ID：rng_03806-10_a013b001c005z0005）