6　抗リン脂質抗体症候群

antiphospholipid syndrome

加藤　将

（北海道大学大学院・免疫・代謝内科学）

疾患を疑うポイント

●若年者の血栓症，反復する妊娠合併症．

●血栓症では脳梗塞と静脈血栓塞栓症，妊娠合併症では流死産が多い．

学びのポイント

●若年者の血栓症，反復する妊娠合併症の原因として最も頻度が高い．

●約半数がSLEを合併する．

▼定義

　抗リン脂質抗体(antiphospholipid antibodies：aPL)が持続的に検出され血栓症または妊娠合併症を呈する自己免疫疾患/後天性血栓性素因〔第8章の→も参照〕．

▼病態

　「抗リン脂質」という表現に相反しaPLの主な対応抗原はβ₂グリコプロテインⅠやプロトロンビンなどのリン脂質結合蛋白質である．これらのリン脂質結合蛋白質は陰性荷電リン脂質と結合し構造変化を起こした際にのみエピトープを表出し抗原性を帯びる．

　aPLの力価ならびに多種が血栓症の発症と強い相関を示すことから，aPLは病原性自己抗体であると示唆される．aPLは血管内皮細胞，単球，血小板

初出:新臨床内科学　第10版 発行:2020年3月

収載:医学書院 医療情報サービス（2024年11月7日　掲-ID：rng_03806-10_a013b001c005z0006）