基準値　1％以上

測定法　フローサイトメトリー(FCM)

検体量　血液(ヘパリン加)3.0mL

日数　2～4日

目的　発作性夜間血色素尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria；PNH)の鑑別診断，異常クローンサイズの評価のため，2種類のモノクローナル抗体(主にCD55，CD59)を用いて，赤血球および白血球の表面抗原探索を行う

Decision Level

●CD55，CD59欠損血球1％

[高頻度]PNH(PNHタイプの血球ありとの判断)

異常値のでるメカニズムと臨床的意義

　PNHは，造血幹細胞でのPIGA遺伝子の体細胞突然変異を原因とし，溶血性貧血，深部静脈血栓症，骨髄不全を3主徴とする血液疾患である．PIGAは，細胞膜上に蛋白を係留する糖鎖と脂質であるGPI(glycosyl-phosphatidyl-inositol)アンカー生合成に必須の遺伝子で，X染色体上に