Decision Level

●25～75％(低下)

[高頻度]肝硬変，DIC　[可能性]循環抗凝血素，第Ⅴ因子欠乏症保因者，再生不良性貧血　[対策]プロトロンビン時間(PT)，活性化部分トロンボプラスチン時間(APTT)，ヘパプラスチンテスト(HPT)，フィブリノゲンの測定

●25％以下(高度低下)

[高頻度]肝硬変，DIC　[可能性]第Ⅴ因子欠乏症，自己抗体　[対策]PT，APTT，HPT，フィブリノゲンの測定，自己抗体の測定，原疾患の診断と治療．新鮮凍結血漿輸注の適応の考慮

異常値のでるメカニズムと臨床的意義

　第Ⅴ因子は肝や骨髄巨核球で産生され，分子量約33万，血中濃度は約10μg/mL，血中半減期は1日前後である．遺伝子は第1染色体にある．血小板α-顆粒にも約20％存在している．A1-A2-B-A3-C1-C2のドメインからなる．トロンビンによりR709，R1018，R1545が分解され活性化される．Bドメインが除去され，A1-A2重鎖とA3-C1-C2の軽鎖がCaイオンを介して結合した活性型第Ⅴ因子(FⅤa)となる．補助因子としてリン脂質，Caイオン，活性第Ⅹ因子と複合体(プロトロンビナーゼ)を作り，第Ⅹ因子によるプロトロンビンのトロンビン転換に参加する．FⅤaはプロテインSを補助因子とした活性化プロテインC(APC)によりArg³⁰⁶，Arg⁵⁰⁶，Arg⁶⁷⁹が分解されて失活する．まず，第Ⅴ因子のArg⁵⁰⁶がAPCで限定分解を受け，次にArg³⁰⁶が切断される．プロテインSはAPCの補助因子として活性第Ⅷ因子の失活に参加する．

　第Ⅴ因子の分子異常(第Ⅴ因子Leiden)(Arg⁵⁰⁶→Gln)ではAPCによるⅤaの