Decision Level

●25～60％(低下)

[高頻度]DIC　[可能性]血友病A保因者，von Willebrand病，後天性血友病　[対策]クロスミキシング試験，プロトロンビン時間(PT)，活性化部分トロンボプラスチン時間(APTT)，von Willebrand因子(VWF)活性の測定，インヒビターの測定

●25％未満(高度低下)

[高頻度]DIC　[可能性]血友病A，3型のvon Willebrand病，インヒビター　[対策]クロスミキシング試験，PT，APTT，VWF活性の測定，インヒビターの測定，出血時間の測定

異常値のでるメカニズムと臨床的意義

　第Ⅷ因子(分子量約33万)の血中濃度は100ng/mLと微量で，血中半減期は約12時間である．肝臓で生成された第Ⅷ因子は単独ではすぐ分解されてしまうため，血中ではVWFと複合体を形成して存在する．したがってVWFにより産生，活性，クリアランスが調整される．

　第Ⅷ因子は補助因子としてリン脂質，Caイオン，活性第Ⅸ因子と複合体を作り第Ⅹ因子を活性化する．活性化第Ⅷ因子は活性化プロテインCの作用でN末端H鎖Arg³³⁶の開裂により失活する．

　第Ⅷ因子欠乏症(血友病A)はX連鎖性潜性遺伝形式をとり，出生男子約6,000人に1人みられる．遺伝子はX染色体に存在する．第Ⅷ因子の遺伝子異常は欠失や点変異，挿入，逆位など多岐にわたるが，イントロン22の逆位は重症型の約40％にみられる．女性血友病は通常，男性患者と女性保因者の間に生まれたホモ接合体であるが，保因者であっても正常X染色体が著しく不活化(extreme lyonization)されて血友病を発症する例もある．出血