基準値

・リストセチンコファクター活性(VWF：RCo)：65～135％

・抗原量(VWF：Ag)：数μg/mL～10μg/mL，65～135％(標準血漿中のVWF濃度を100％とした場合)

測定法　固定血小板凝集(活性)，EIA(抗原)，ラテックス凝集(抗原)

検体量　血漿0.5mL(クエン酸加)

日数　2～5日

目的　①von Willebrand病(VWD)の診断，②血友病A保因者の補助診断，③血小板機能異常の評価

NOTE‍　^＊保険点数：129点(包)(活性)，147点(包)(抗原)

Decision Level

●30～65％(低下)

[高頻度・可能性]VWD，後天性von Willebrand症候群(AVWS)　[対策]第Ⅷ因子活性，出血時間，活性化部分トロンボプラスチン時間(APTT)の測定

●30％未満(高度低下)

[高頻度・可能性]VWD(特に3型，2A型)，AVWS　[対策]出血時間，血小板数，第Ⅷ因子活性，APTT，リストセチン誘発血小板凝集(RIPA)，VWFマルチマー解析など，症状に応じマルチマーを含む第Ⅷ因子製剤の投与の考慮

●150～200％(増加)

[高頻度・可能性]DIC，心筋梗塞，白血病，全身性エリテマトーデス(SLE)，糖尿病，腎炎　[対策]原疾患の治療

●200％以上(高度増加)

[高頻度・可能性]DIC，心筋梗塞，白血病，敗血症，脳梗塞，脳出血，ネフローゼ症候群，川崎病急性期　[対策]原疾患の治療

異常値のでるメカニズムと臨床的意義

　VWFは主として血管内皮細胞で産生され，骨髄巨核球もVWFを有し，血小板中にも存在する．基本分子が種々の程度にS-S結合してマルチマーを構成しており，その分子量は50万～2,000万に及ぶ．半減期は12～18時間とされている．VWF分子構造中には，第Ⅷ因子，血小板膜糖蛋白GPⅠb，GPⅡb/Ⅲa，コラーゲン，ヘパリンなど止血・血栓に関