基準値

●ADAMTS13活性

・SDSアガロースゲル電気泳動法：102.4±23.0％

・ADAMTS13-act-ELISA法：99.1±43.0％

・FRETS-VWF73法：男性97.9±19.2％

女性113.5±27.1％

●ADAMTS13インヒビター力価　0.5BU/mL以下

測定法

・SDSアガロースゲル電気泳動法

・ADAMTS13-act-ELISA法(キット)

・FRETS-VWF73法(キット)

検体量

●外注時

・ADAMTS13活性：クエン酸血漿0.2mL

・ADAMTS13インヒビター定量：クエン酸血漿0.5mL

日数

●外注時

・ADAMTS13活性：3～5日

・ADAMTS13インヒビター力価：3～5日

●キット使用時　1～3時間

目的　血栓性微小血管症(thrombotic microangiopathy；TMA)の病態鑑別

NOTE‍　^＊保険点数：400点(活性)，1,000点(インヒビター)

Decision Level

●ADAMTS13活性10％以下(著減)

[高頻度]後天性血栓性血小板減少性紫斑病(thrombotic thrombocytopenic purpura；TTP)，先天性TTP(Upshaw-Schulman症候群，USS)　[対策]ADAMTS13インヒビターが陽性であれば後天性TTPであり，緊急に血漿交換が必要である．ステロイド療法などが併用されることが多い．また，血漿交換実施前の血小板輸血は禁忌と考えられている．インヒビターが陰性であればUSSの可能性を考え，ADAMTS13遺伝子解析などで確定診断を行う． USSの場合は，FFP輸注による酵素補充療法が有用である

●ADAMTS13活性10～25％(中等度減少)，ADAMTS13活性25～50％(軽度減少)

[高頻度・可能性]2次性TMA，肝硬変など　[対策]2次性TMAでは原疾患の治療を実施するが