Decision Level

●25～75％(低下)

[高頻度]肝硬変　[可能性]DIC，L-アスパラギナーゼ投与　[対策]原疾患の治療

●25％未満(高度低下)

[高頻度・可能性]第Ⅺ因子欠乏症　[対策]家族歴，出血歴の確認(出血傾向は軽度)

異常値のでるメカニズムと臨床的意義

　第Ⅺ因子は肝で産生され，分子量約8万の2本のポリペプチド鎖がS-S結合して分子量16万の二量体となり存在する．血中濃度約5μg/mL，血中半減期は約2～3日である．遺伝子は第4染色体にある．高分子キニノゲン(HMWK)と1対1の比率で複合体を形成して血中に存在しており，ガラス，カオリン，スルファチドなどの陰性荷電に吸着されて固相上で活性化第Ⅻ因子より活性化される．この過程にはCaイオンを必要としない．一方，活性化された血小板上においてトロンビンにより活性化される．活性第Ⅺ因子はCaイオンの存在下で第Ⅸ因子を活性化させ，トロンビン生成を促進する．

NOTE‍　陽性頻度

　第Ⅺ因子欠乏症(常染色体潜性遺伝)の出血傾向は軽度で，出血傾向のない例もある．ユダヤ系に多いのが特徴．わが国における先天性第Ⅺ因子異常症は男性26名，女性28名，合計54名(令和3年度血液凝固異常症全国調査)．

[関連する検査]

　プロトロンビン時間(PT)正常，活性化部分トロンボプラスチン時間(APTT)延長の場合，第Ⅺ因子の測定を検討する．

[特定背景のある患者]

①妊娠末期に減少する例がある．②血栓症との関係が注目され，その増加は深部静脈血栓症(DVT)や心筋梗塞の危険因子とされている．

判読

①出血傾向が軽度でPTが正常，APTTが延長の場合，第Ⅺ因子欠乏症を鑑別にあげる．②新生児では低下する．

採取保存

①クエン酸血漿を