Decision Level

●30～70％(低下)

[高頻度]DIC，創傷治癒不全，IgA血管炎(旧Henoch-Schönlein紫斑病)，大手術　[可能性]非代償性肝硬変，悪性腫瘍，Crohn病，潰瘍性大腸炎　[対策]原疾患の治療，第ⅩⅢ因子製剤投与の考慮

●30％未満(高度低下)

[高頻度]DIC　[可能性]第ⅩⅢ因子欠乏症，後天性自己免疫性第ⅩⅢ因子欠乏症　[対策]DIC存在の確認．家族歴の精査．欠乏症には第ⅩⅢ因子製剤投与

異常値のでるメカニズムと臨床的意義

　第ⅩⅢ因子(フィブリン安定化因子，fibrin stabilizing factor；FSF)は血液凝固因子のなかで唯一のトランスグルタミナーゼであり，1分子のグルタミン(Gln)と他分子のリジン(Lys)を架橋結合する酵素であり，フィブリンのγ鎖同士やα鎖同士，フィブリンとα₂-プラスミンインヒビター(α₂-PI)，フィブリンとコラーゲンやフィブロネクチンの間の架橋結合を行い，それぞれ安定化フィブリンの形成(凝固)，フィブリン塊溶解の制御(線溶)，創傷治癒に重要な役割を果たす．血中濃度は10～20μg/mL，血中半減期は10日程度である．

　第ⅩⅢ因子は血中ではAサブユニット(FⅩⅢA)2つとキャリアプロテインであるBサブユニット(FⅩⅢB)2つからなる分子(A₂B₂)を形成し，分子量は約30万である．Aサブユニットは血中に全体量の約1/3が存在し，血小板にも約1/3量存在している．胎盤や血小板などの細胞内ではA₂二量体として存在する．遺伝子は第6染色体にある．Aサブユニット産生は脳