Decision Level

●陽性(50以上)

[高頻度]全身性硬化症(びまん性強皮症)，強皮症腎クリーゼ(SRC)　[可能性]全身性硬化症(限局性強皮症)，その他の膠原病．健常者では検出されない　[対策]強皮症診断のための皮膚生検を実施する．皮膚硬化の強い症例に出現する抗体とされ，skin scoreで皮膚硬化を評価し，ステロイド剤，シクロホスファミド間欠静注療法(IVCY)などの治療の適応を検討する．本抗体陽性患者ではSRC合併頻度が高いため，血圧，腎機能，尿所見を評価し，腎機能障害出現に注意し，その原因精査を行う．中等量以上のステロイド投与とSRC発症との関連の既往があり，本抗体陽性症例でのステロイド投与は慎重に行う

異常値のでるメカニズムと臨床的意義

　抗RNAPⅢ抗体は，1993年にKuwanaらによってびまん性強皮症の自己抗体として報告され，同様に抗核抗体はspeckledに染まる．抗RNAPⅠ抗体や抗RNAPⅡ抗体と共存することがあり，その場合の抗核抗体はnucleolar and speckledか，speckledのみの染色パターンとなる．その後，抗RNAPⅢ抗体の対応抗原がRNAPⅢ complex subunitのRPC155であることが同定され，RPC155の891番目から1,080番目のアミノ酸からなるペプチドを利用したELISA法で抗RNAPⅢ抗体は検出されるようになった．

　びまん性強皮症で18.3％，限局性強皮症で3.3％，強皮症以外の膠原病で1.2％が陽性(28以上)となるが，健常者では陰性である．抗RNAPⅢ抗体陽性強皮症患者では，抗Scl-70抗体陽性強皮症患者，抗セントロメア抗体陽性患者に比べ，皮膚硬化の重症度が高く，SRCを併