Decision Level

●陽性

[可能性]IMNM　[対策]診断確定には適切な部位の筋生検が必要

異常値のでるメカニズムと臨床的意義

　炎症性ミオパチーは免疫学的機序で筋線維が障害される疾患の総称であり，単に「筋炎」と呼ぶ場合も多い．臨床症状や筋病理所見，さらに自己抗体の種類によって分類・定義されるが，IMNMは病理学的に炎症細胞浸潤に欠けるかほとんどなく，筋線維の壊死・再生が顕著な像をとるとされている．自己免疫機序が想起されており，抗SRP抗体と抗HMGCR抗体とが見いだされている．

　抗SRP抗体が標識するSRPは7SL-RNAと6種類のポリペプチドから構成される細胞質RNA結合蛋白である．6種のポリペプチドのなかで54kDのものが重要な機能を有すると考えられ，リボソームと結合し，膜蛋白・分泌蛋白を認識，蛋白の小胞体内での移動を調整する．

　本抗体陽性のIMNM症例では亜急性から慢性の経過を呈し，小児例も報告されている．筋力低下は高度かつ血清クレアチンキナーゼ値も高値になる傾向があり，筋力低下・筋萎縮は四肢近位部の他，頸部や嚥下に関わる部位に強く生じる症例もある．

　治療はいわゆる筋炎と同様，高用量の副腎皮質ホルモン剤投与を中心にγ-グロブリンや免疫抑制薬の投与が行われるが，難治性の場合もある．

　本抗体は保険未収載ながら，ELISA法が開発され，商業ベースでの測定が可能である．

[感度・特異度]

　本抗体はIMNM症例の40％で検出されるとされる．

[関連する検査]

　抗HMGCR抗体はIMNM症例の25％で陽性とされる．抗SRP抗体と同時に陽性となることはない．

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異常値のでるメカニズムと臨床的意義

[感度・特異度]

[関連する検査]

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