先端巨大症 | 医学書院_医療情報サービス

病態

　骨端線閉鎖後の下垂体腺腫による成長ホルモン(GH)過剰分泌．まれにGHRHの異所性分泌による

[参考]

　間脳下垂体機能障害の診断と治療の手引き(平成30年度改訂)，2019

異常値

・75g経口糖負荷　血中GH底値が基準値(0.4ng/mL未満)(リコンビナントGHを標準品とするGH測定法)まで抑制されない．ただし，糖尿病，肝疾患，腎疾患，甲状腺機能亢進症，褐色細胞腫，低栄養状態，思春期・青年期でも抑制されないことがあるので注意する．一方，本症であっても軽症の場合0.4ng/mL未満に抑制されることがあるので，臨床所見やIGF-Ⅰ値，MRIなどの画像所見も参考にする

・IGF-Ⅰ(ソマトメジンC)　高値．基準値は年齢・性別により異なる〔「IGF-Ⅰ」の項→参照〕．栄養障害，肝疾患，腎疾患，甲状腺機能低下症，コントロール不良の糖尿病が合併すると高値にならないことがある

・下垂体MRI　下垂体腺腫の所見(腺腫が明瞭でない場合やまれに膵などのGHRH産生腫瘍の場合がある)

・TRH負荷試験ないしLHRH負荷試験　血中GHが奇異性に増加することがある〔「TRH負荷試験」の項→，「LHRH負荷試験」の項→参照〕

・ブロモクリプチン負荷試験　血中GHが増加せず，変化しなかったり，逆に低下することがある〔「ブロモクリプチン負荷試験」の項→参照〕

経過観察のための検査項目とその測定頻度

●血中IGF-Ⅰ(ソマトメジンC)‍　[慢性期]活動性判定および治療効果判定のため1～3カ月ごと

●75g経口糖負荷‍　[慢性期]血中GH底値は治療効果の判定に，血糖，血中IRI値は先端巨大症に伴う，糖代謝異常の合併症判定目的で6カ月～1年ごと

●下垂体MRI‍　[慢性期]活動性，治療効果判定目的で6カ月～1年ごと

●心エコー‍　[慢性期]心合併症判定のため1年ごと

診断・経過観察上のポイント

①特徴的な症候として手足の容積の増