混合性結合組織病(MCTD) | 医学書院

病態

　自己免疫機序による全身性慢性炎症性疾患である．全身性エリテマトーデス(SLE)，全身性硬化症(SSc)，多発性筋炎のうち少なくとも2つの要素が混在し，さらに抗U1-RNP抗体陽性を特徴とする．皮膚，関節，筋肉，肺などが病変の主座となる．レイノー(Raynaud)現象はほぼ必発であり，手指のソーセージ様腫脹も特徴的な所見である．また，肺動脈性肺高血圧症を合併すると，予後が不良となりうるため早期発見，治療が重要である．

[参考]

　MCTD(混合性結合組織病)診療ガイドライン2021

異常値

・赤沈　亢進

・CRP　上昇することが多い

・白血球　減少することが多い

・赤血球，ヘモグロビン　減少することあり

・抗核抗体　陽性

・抗RNP抗体　陽性

・補体価　低下することあり

経過観察のための検査項目とその測定頻度

●赤沈　活動性判定，重症度判定，治療効果判定のために測定する　[急性期]1～2週ごと　[慢性期]1～6カ月ごと

●CRP　活動性判定，重症度判定，治療効果判定のために測定する　[急性期]1週ごと　[慢性期]1～6カ月ごと

●抗核抗体　診断上，必要であるが，活動性には相関しない　[急性期]1回　[慢性期]不要

●補体価　活動性判定，治療効果判定のために測定する　[急性期]1週ごと　[慢性期]2～6カ月ごと

●白血球　活動性判定，重症度判定，治療効果判定や副作用モニターとして測定する　[急性期]1～2週ごと　[慢性期]1～6カ月ごと

診断・経過観察上のポイント

①肺動脈性肺高血圧合併例は予後不良であることが知られている．胸部X線，聴診，心電図，心臓超音波検査(UCG)などを定期的に行う．労作時息切れが初発症状となることもあり注意する．②SLEに比し腎機能障害をきたすことは少ない．③経過観察中に高熱を呈することがあり，原病の増悪，ウイルス感染症(EBVなど)，細菌感染症の鑑別に苦慮することがある．血清学的