病態
自己免疫機序による全身性慢性炎症性疾患である.全身性エリテマトーデス(SLE),全身性硬化症(SSc),多発性筋炎のうち少なくとも2つの要素が混在し,さらに抗U1-RNP抗体陽性を特徴とする.皮膚,関節,筋肉,肺などが病変の主座となる.レイノー(Raynaud)現象はほぼ必発であり,手指のソーセージ様腫脹も特徴的な所見である.また,肺動脈性肺高血圧症を合併すると,予後が不良となりうるため早期発見,治療が重要である.
[参考]
MCTD(混合性結合組織病)診療ガイドライン2021
異常値
・赤沈 亢進
・CRP 上昇することが多い
・白血球 減少することが多い
・赤血球,ヘモグロビン 減少することあり
・抗核抗体 陽性
・抗RNP抗体 陽性
・補体価 低下することあり
経過観察のための検査項目とその測定頻度
●赤沈 活動性判定,重症度判定,治療効果判定のために測定する [急性期]1~2週ごと [慢性期]1~