多発性筋炎，皮膚筋炎(PM/DM)

横田　和浩

（埼玉医科大学准教授・リウマチ膠原病科）

三村　俊英

（埼玉医科大学教授・リウマチ膠原病科）

病態

　骨格筋を障害する原因不明の特発性炎症性筋疾患(idiopathic inflammatory myopathy；IIM)の一病型に分類される．筋以外にも多彩な全身の臓器症状を合併することが多く，また高頻度に自己免疫現象を伴う自己免疫疾患である．症状が筋肉および内臓にとどまるものを多発性筋炎(polymyositis；PM)，PMに加えて特有の皮膚症状を伴うものを皮膚筋炎(dermatomyositis；DM)と呼ぶ

[参考]

　多発性筋炎・皮膚筋炎 診療ガイドライン 2020　暫定版

異常値

・筋原性酵素(CK，LD，AST，アルドラーゼ)　上昇

・炎症反応(CRP，赤沈)　軽度陽性，亢進

・自己抗体　抗核抗体が50～80％程度で陽性，抗Jo-1抗体などの各種アミノアシルtRNA合成酵素を認識する自己抗体(抗ARS抗体)が20％程度で陽性となる．2014年より保険診療で測定可能な抗ARS抗体は，抗Jo-1抗体，抗PL-7抗体，抗PL-12抗体，抗EJ抗体，抗KS抗体の5種類であり，5つの抗体のいずれかが存在しているときに陽性となる．また，2016年より保険診療で抗melanoma differentiation-associated gene 5(MDA5)抗体，抗transcriptional intermediary factor 1-γ(TIF1-γ)抗体，抗Mi-2抗体が測定可能となり，先の抗ARS抗体と合わせると，DM患者では約7割でいずれかの抗体が陽性になる(本邦では抗ARS抗体，抗MDA5抗体，抗TIF1-γ抗体がそれぞれ約20％陽性，抗Mi-2抗体が10％陽性である)

・筋電図　低時間，低振幅，多相性の筋原性変化

・MRI　T₁強調画像で正常信号，STIR法で高信号(筋組織の浮腫を検出)

・筋生検　炎症細胞の浸潤，筋線維の変性ないし壊死像・再生像

経過観察のための検査項目

初出:臨床検査データブック 2023-2024 発行:2023年1月

収載:医学書院 医療情報サービス（2024年5月17日　掲-ID：ken_05009-23_a008b011z0006）