4　グッドパスチャー症候群 | 医学書院

▼定義

‍　糸球体基底膜(glomerular basement membrane：GBM)に対する自己抗体である抗GBM抗体が原因となり，肺出血や急速進行性糸球体腎炎(rapidly progressive glomerulonephritis：RPGN)をきたす疾患である〔第12章｢グッドパスチャー症候群｣の項(→)，第13章｢抗GBM病｣の項(→)参照〕．

▼病態

　抗GBM抗体はⅣ型コラーゲンα₃鎖に対する抗体であり，その主な分布臓器である肺胞上皮基底膜や糸球体基底膜に抗GBM抗体が結合して炎症を引き起こす．最近，抗GBM抗体とANCAの両者が陽性となる症例が報告されており，本症の病態とのかかわりが注目されている．

▼疫学

　本邦ではきわめてまれな疾患であり，RPGN症例の1.5％を占めるにすぎない．30歳代と60歳代の二峰性の年齢分布を示す．男女比ではやや男性に多い．

▼診断

➊自他覚症状

　初