【2】肺高血圧症―肺動脈性肺高血圧症，左心系疾患に伴う肺高血圧症，肺疾患あるいは低酸素血症に続発する肺高血圧症

疾患を疑うポイント

●呼吸機能障害では説明できない労作時呼吸困難・失神，および/または右室不全の徴候を示す患者では，PAHの存在(併存)を疑う．

学びのポイント

●PAHは肺血管の閉塞・狭窄により肺動脈血管抵抗が上昇する病気であるので，必ず右心室に負担がかかる．右心室の壁が厚くなり，右心室の大きさが拡大し，右心室の機能が低下するため十分な血液が送り出せなくなる．PAHの症状は右心不全の症状であり，右心不全により死亡する．

●肺高血圧症に合併する病気として，膠原病，先天性心疾患，肝臓疾患(門脈圧亢進症)などが挙げられる．PAHと類似している病態が，左心不全，慢性肺疾患(慢性閉塞性肺疾患，特発性間質性肺炎など)，慢性肺血栓塞栓症などで起こることがあり，それらの病気が合併することもある．

▼PHの臨床分類

　PHは肺血管構造の改築を基盤とする疾患群であり，肺動脈圧の上昇を認める病態の総称である．肺動脈圧上昇の原因はさまざまである．PHは右心カテーテル検査(right heart catheterization：RHC)で肺動脈圧の上昇を確認するだけでなく，その臨床病型の診断が必要である．分類されたそれぞれの病型で，同じPHの程度でも病態が異なり，治療戦略，治療反応性，予後が異なる．そのための臨床分類である(表2-34図)．

　肺動脈性肺高血圧症(pulmonary arterial hypertension：PAH)は特発性，遺伝性，続発性，さらに亜型として肺静脈閉塞症(pulmonary veno-occlusive disease：PVOD)/肺毛細血管腫症(pulmonary capillary hemangiomatosis：PCH)を伴うPAHなどに分類される．続発性PAHには，結合組織病，門脈肺高血圧症，先天性心疾患などがある．遺伝性PAHの遺伝子変異としてはBMPR2，ACVRL