【2】肺高血圧症―肺動脈性肺高血圧症，左心系疾患に伴う肺高血圧症，肺疾患あるいは低酸素血症に続発する肺高血圧症

疾患を疑うポイント

●呼吸機能障害では説明できない労作時呼吸困難・失神，および/または右室不全の徴候を示す患者では，PAHの存在(併存)を疑う．

●PAHは肺血管の閉塞・狭窄により肺動脈血管抵抗が上昇する病気であるので，必ず右心室に負担がかかる．右心室の壁が厚くなり，右心室の大きさが拡大し，右心室の機能が低下するため十分な血液が送り出せなくなる．PAHの症状は右心不全の症状であり，右心不全により死亡する．

●肺高血圧症に合併する病気として，膠原病，先天性心疾患，肝臓疾患(門脈圧亢進症)などが挙げられる．PAHと類似している病態が，左心不全，慢性肺疾患(慢性閉塞性肺疾患，特発性間質性肺炎など)，慢性肺血栓塞栓症などで起こることがあり，それらの病気が合併することもある．

　PHは肺血管構造の改築を基盤とする疾患群であり，肺動脈圧の上昇を認める病態の総称である．肺動脈圧上昇