2　リンパ脈管筋腫症

lymphangioleiomyomatosis(LAM)

井上　義一

（国立病院機構近畿中央呼吸器センター・臨床研究センター・臨床研究センター長）

疾患を疑うポイント

●非喫煙者，妊娠可能年齢の女性で，無数の肺囊胞，労作時呼吸困難，気胸，乳び胸水，乳び腹水，リンパ浮腫，リンパ脈管筋腫，血管筋脂肪腫を認める場合，LAMを疑う．

学びのポイント

●LAMの本態はLAM細胞の腫瘍性増殖と組織破壊であり，肺では慢性に進行し呼吸不全に至る．肺移植の適応疾患．

●結節性硬化症に伴う場合と孤発性がある．

●治療はmTOR阻害薬が用いられる．

●厚生労働省の指定難病．

▼定義

　肺の囊胞壁，胸膜，細気管支，血管周囲，体軸リンパ節などで平滑筋様細胞(LAM細胞)が増殖し，組織を障害する．妊娠可能年齢の女性に好発．

▼病態

　LAM細胞の腫瘍性増殖と組織破壊が本体で肺では慢性に進行し，無数の囊胞を形成し呼吸不全に至る．気胸が高頻度に認められ，リンパ管の破壊により乳び胸水を生じることがある．胸郭外では腎臓や肝臓の血管筋脂肪腫(angiomyolipoma：AML)，リンパ脈管

初出:新臨床内科学　第10版 発行:2020年3月

収載:医学書院 医療情報サービス（2024年11月7日　掲-ID：rng_03806-10_a002b008z0002）