7　原発性肺アミロイドーシス | 医学書院

▼定義

　アミロイドーシスは，アミロイド蛋白とよばれる線維構造蛋白が，各種臓器の細胞外組織に沈着する疾患である．線維構造蛋白免疫グロブリンの軽鎖で全身性，限局性に分類される．全身性アミロイドーシスは，免疫細胞性(原発性，骨髄腫に伴うもの)，反応性(関節リウマチなど慢性炎症に伴うもの)，家族性などに分類される．限局性アミロイドーシスは脳，内分泌性，皮膚，限局性結節性に分類される．肺では全身性アミロイドーシスの肺病変として発症するもの，および肺のみに限局性に発症するもの(原発性肺アミロイドーシス)がある．

▼病態

　アミロイド蛋白は，HE染色で桃色に，コンゴレッド染色で橙赤色に染色され，偏光顕微鏡で緑色の複屈折を呈する無構造な物質である．当初，デンプン粉様物質と考えられたため，アミロイド(類デンプン質)と命名されたが，実際は，生体内に存在する蛋白質の一部が集積・沈殿したものである．前駆体となる蛋白は複数あるが，免疫グロブリン軽鎖(κ鎖，λ鎖)が代表的なものである．

　アミロイド沈着により，臓器機能が障害され，各種臨床症状が生じる．病変の分布により気管・気管支型・びまん性肺胞中隔型，結節性肺実質型に分類される．

▼疫学

　原発性肺アミロイドーシス患者は症例報告レベルの稀少疾患である．しばしばSjögren(シェーグレン)症候群に合併する．免疫グロブリン軽鎖(λ鎖)によるものが多い．

▼診断

　臨床症状は比較的乏しい．有症状例では，気管・気管支型では咳，喘鳴，血痰，喀血などの気道症状，びまん性肺胞中隔型では労作時呼吸困難が出現する．結節性肺実質型はほとんど症状がない．気管・気管支型は気管支鏡施行時，結節性肺実質型は胸部X線写真異常で偶然に発見されることが多い．びまん性肺胞中隔型は全身性アミロイドーシスの肺病変であることが多く，皮膚など他臓器のアミロイドーシスとともに認められる．

　気管支鏡検査では黄