7　原発性肺アミロイドーシス | 医学書院

▼定義

　アミロイドーシスは，アミロイド蛋白とよばれる線維構造蛋白が，各種臓器の細胞外組織に沈着する疾患である．線維構造蛋白免疫グロブリンの軽鎖で全身性，限局性に分類される．全身性アミロイドーシスは，免疫細胞性(原発性，骨髄腫に伴うもの)，反応性(関節リウマチなど慢性炎症に伴うもの)，家族性などに分類される．限局性アミロイドーシスは脳，内分泌性，皮膚，限局性結節性に分類される．肺では全身性アミロイドーシスの肺病変として発症するもの，および肺のみに限局性に発症するもの(原発性肺アミロイドーシス)がある．

▼病態

　アミロイド蛋白は，HE染色で桃色に，コンゴレッド染色で橙赤色に染色され，偏光顕微鏡で緑色の複屈折を呈する無構造な物質である．当初，デンプン粉様物質と考えられたため，アミロイド(類デンプン質)と命名されたが，実際は，生体内に存在する蛋白質の一部が集積・沈殿したものである．前駆体となる蛋白は